顏值斷崖式下跌？可能是得了這種病

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最近，一名女子因近一年越變越丑

且長期月經不調

(相關資料圖)

去醫院內分泌科就診

確診患上了罕見病——庫欣綜合征

什么是庫欣綜合征？

庫欣綜合征又稱皮質醇增多癥或柯興綜合征，是各種病因引起的腎上腺皮質長期大量分泌過量的皮質醇（也就是我們常說的糖皮質激素），作用于全身靶器官而引起一組臨床綜合征，由美國神經外科醫生哈維·庫欣于1912年首次發現。

庫欣綜合征比較罕見，每年的發病率在百萬分之二到百萬分之三左右，死亡率較正常人群高4倍，男女患病比例在1：3左右，癥狀通常出現在30歲至60歲之間。

庫欣綜合征的表現有哪些？

體型上的表現：主要是向心性肥胖，肥胖是本病的主要癥狀之一，也是最早出現的癥狀，形成具有明顯特征的“滿月臉”“水牛背”，后期手腳纖細。

圖源：南昌市第三醫院內分泌科

皮膚表現：面部及胸部出現痤瘡，皮膚菲薄、油膩，腋下、腹部側面、大腿內部，上臂內側可見紫紋，皮膚出現多毛、瘀斑。

男女性生理功能方面：男性可能會出現性功能低下、女性可能出現月經稀少或者閉經的情況。

圖源：南昌市第三人民醫院內分泌科

誘發其他疾病：高血壓、糖尿病、皮膚真菌感染、骨質疏松、腎結石等；也可能出現乏力、心理異常，不明原因的頭痛、腹痛等不適情況。

圖源：四川大學華西醫院腎上腺疾病中心

庫欣綜合征的病因是什么？

引起庫欣綜合征的病因主要出現在下丘腦-垂體-腎上腺這條軸上的激素異常分泌增多，最后引起皮質醇異常大量分泌，分別為下丘腦分泌的促腎上皮質激素釋放激素（CRH），垂體分泌的促腎上腺激素（ACTH），腎上腺的皮質醇（COR）具體如下：

CRH分泌增多：很少見，主要是由身體其他部位的腫瘤分泌的。

ACTH分泌增多：垂體瘤（最常見），其他部位的腫瘤（如肺癌、胰腺癌、甲狀腺癌等）。

直接腎上腺分泌皮質醇增多：腎上腺皮質腺瘤、腎上腺皮質腺癌、腎上腺增生結節等；其他還有使用大量口服和外用的糖皮質激素等。

圖源：南昌市第三人民醫院內分泌科

哪些人應做庫欣綜合征篩查？

（1）年輕患者出現骨質疏松、高血壓等與年齡不相稱的臨床表現；

（2）具有庫欣綜合征的臨床表現，且進行性加重，特別是有典型癥狀如肌病、多血質、紫紋、瘀斑和皮膚變薄的患者；

（3）體重增加而身高百分位下降，生長停滯的肥胖兒童；

（4）腎上腺意外瘤患者；

（5）血糖或血壓控制不理想者。

圖源：Pexels

庫欣綜合征的診斷一旦確定，應立即進行治療。在治療方法上，一般常采用手術的方法進行治療，再輔以放射治療。藥物治療往往效果不理想，多用于術后恢復和短期控制。

參考文獻：

（1）庫欣綜合征專家共識（2011年）

（2）中國庫欣病診治專家共識（2015年）

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責編：木子

標簽： 庫欣綜合征 內分泌科 第三人民醫院